Dermatomyositis (polymyositis)

Penyakit tisu penghubung agak biasa. Salah satu penyakit ini adalah dermatomiositis..

Penyakit ini boleh berlaku pada usia berapa pun. Tidak bergantung pada jantina - ia menampakkan diri pada wanita dan lelaki. Gejala dermatomiositis bervariasi. Bergantung pada organ dan sistem mana yang dipengaruhi oleh proses patologi.

Perubatan moden memungkinkan untuk mendiagnosis penyakit ini pada peringkat awal, apabila rawatan yang ditetapkan akan paling berkesan..

Apa ini?

Dermatomyositis adalah penyakit sistemik progresif yang teruk pada tisu penghubung, otot rangka dan licin dengan fungsi motor yang terganggu, kulit dalam bentuk eritema dan edema saluran mikrovaskular dengan kerosakan pada organ dalaman, sering kali rumit oleh kalsifikasi dan jangkitan purulen.

Pada 25-30% pesakit, sindrom kulit tidak ada. Dalam kes ini, mereka membicarakan polimitosit (PM).

Sebab pembangunan

Sehingga kini, tidak ada sebab yang tepat yang boleh menyebabkan timbulnya dermatomiositis. Para saintis perubatan mengaitkan jenis patologi ini kepada kumpulan penyakit multifaktorial (dengan kecenderungan keturunan). Peranan besar dalam perkembangan penyakit ini dimainkan oleh:

1. Faktor berjangkit. Ini disahkan oleh hasil kajian yang membuktikan bahawa pesakit yang mempunyai beberapa penyakit berjangkit (contohnya: klamidia, tifus) beberapa kali dalam masa 3 bulan mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk mengembangkan dermatomiositis.
2. Penyakit virus. Virus influenza, picornavirus (menyebabkan keradangan pada usus), parvovirus (mempengaruhi sendi tanpa perubahan degeneratif, kulit), cenderung kepada kemunculan DM.
3. Patogen bakteria. Sebab: vaksinasi terhadap demam kepialu dan campak, pengambilan makanan tambahan berdasarkan hormon pertumbuhan ("Neotropin", "Jintropin").
4. Faktor patogenetik. Reaksi autoimun (keadaan di mana sistem imun seseorang menyerang sel-sel yang sihat dari tubuh mereka sendiri) berfungsi melawan kandungan sel-sel tisu otot (protein, asid ribonukleik). Reaksi sedemikian menyebabkan ketidakseimbangan antara limfosit dan mencegah tindak balas imun yang terlalu agresif daripada diperlahankan..

Faktor penyumbang lain adalah:

• hipotermia.
• sinaran matahari / panas.
• trauma fizikal dan mental.
• kecenderungan keturunan.
• peningkatan jangkitan fokal.
• alahan terhadap ubat.

Memandangkan fakta bahawa terlalu banyak faktor yang dapat mencetuskan perkembangan sindrom Wagner (dermatomyositis) dan mereka berbeza, saintis memutuskan untuk mengklasifikasikan penyakit ini.

Pengelasan dan peringkat

Bergantung pada faktor etiologi yang memprovokasi perkembangan dermatomiositis, bentuk berikut dibezakan:

1. Bentuk idiopatik, iaitu dermatomiositis seperti itu, penyebabnya belum diketahui. Ia didiagnosis dalam 30-40% kes. Selalunya berkembang setelah vaksin rutin diberikan. Sekiranya bentuk penyakit idiopatik menampakkan diri pada anak, maka ia disebut remaja. Pada pesakit dengan bentuk patologi ini, fungsi gonad, kelenjar adrenal dan hipotalamus menurun. Otot rangka menjadi lemah, kulit dan membran mukus terjejas.
2. Dermatomiositis tumor sekunder (paraneoplastik). Ia menampakkan diri kerana pembentukan tumor ganas di dalam badan. Bentuk penyakit ini didiagnosis terutamanya pada pesakit tua. Elemen ruam dengan warna ungu muncul pada kulit. Otot proksimal melemah, dan edema ungu dapat dilihat di sekitar mata. Gejala dermatomiositis sekunder mungkin menyerupai dermatomiositis primer, tetapi sekiranya terdapat bentuk tumor penyakit ini, terapi tidak akan berkesan.
3. Dermatomiositis kanak-kanak (remaja). Ia didiagnosis dalam 20-30% kes. Kalsifikasi tisu otot dinyatakan pada pesakit. Penyakit itu sendiri mengalami serangan akut, yang disertai dengan sakit otot, demam dan ruam.
4. Dermatomiositis bercampur, yang digabungkan dengan penyakit tisu penghubung yang lain.

Bergantung pada sifat penyakit ini, dermatomiositis akut, subakut dan kronik dibezakan..

Tahap perkembangan dermatomiositis:

1. Tahap prodromal. Gejala cerah dan boleh berlangsung selama beberapa hari atau bulan..
2. Tahap manifestasi. Pesakit mengalami kulit, otot dan gejala patologi lain.
3. Tahap distrofik. Ini adalah yang paling sukar, kerana tubuh secara keseluruhan menderita dengannya..

Gejala dan tanda pertama

Salah satu tanda dermatomiositis awal yang tidak spesifik adalah kelemahan otot pada bahagian bawah kaki, yang secara beransur-ansur meningkat dari masa ke masa. Juga, tempoh penyakit yang nyata boleh didahului oleh sindrom Raynaud, polyarthralgia, ruam kulit.

Gejala utama dermatomiositis (lihat foto) adalah lesi otot rangka (striated). Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kelemahan otot leher, anggota badan atas yang semakin meningkat, yang dari masa ke masa menyukarkan melakukan tindakan rutin yang paling biasa. Dalam kes penyakit yang teruk, kerana kelemahan otot yang teruk, pesakit kehilangan kemampuan untuk bergerak dan merawat diri. Semasa dermatomiositis berlangsung, otot-otot faring, saluran pencernaan atas, diafragma, dan otot interkostal ditarik ke dalam proses patologi. Hasilnya adalah:

• gangguan fungsi pertuturan;
• disfagia;
• gangguan pengudaraan paru-paru;
• radang paru-paru kongestif berulang.

Dermatomyositis dicirikan oleh manifestasi kulit:

• ruam bintik eritematosa;
• edema periorbital;
• Gejala Gottron (eritema periungual, garis-garis lempeng kuku, kemerahan telapak tangan, bintik bersisik eritematosa pada kulit jari);
• penggantian kawasan atrofi kulit dan hipertrofi, pigmentasi dan depigmentasi.

Kekalahan membran mukus terhadap latar belakang dermatomiositis membawa kepada perkembangan:

• hiperemia dan pembengkakan dinding faring;
• stomatitis;
• konjungtivitis.

Manifestasi sistemik dermatomiositis merangkumi lesi:

• sendi (phalangeal, pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki, lutut);
• jantung - perikarditis, miokarditis, miokardiofibrosis;
• paru-paru - pneumosklerosis, alveolitis fibrosa, pneumonia interstisial;
• organ saluran gastrousus - hepatomegali, disfagia;
• sistem saraf - polyneuritis;
• buah pinggang - glomerulonefritis dengan gangguan fungsi perkumuhan buah pinggang;
• kelenjar endokrin - penurunan fungsi gonad dan kelenjar adrenal.

Berbanding dengan pesakit dewasa, dermatomiositis pada kanak-kanak bermula dengan lebih akut. Tempoh prodromal dicirikan oleh:

• malaise umum;
• peningkatan suhu badan;
• myalgia;
• penurunan kekuatan otot;
• arthralgia;
• kelemahan umum.

Gambaran klinikal dermatomiositis remaja menggabungkan tanda-tanda kerosakan pada pelbagai organ dan sistem, tetapi perubahan keradangan yang paling ketara pada kulit dan otot.

Pada kanak-kanak dan remaja, dengan latar belakang dermatomiositis, kalsifikasi intramuskular, intrafascial dan intradermal dapat terbentuk, biasanya dilokalisasikan dalam unjuran sendi, punggung, tali pinggang bahu dan pelvis yang besar.

Komplikasi

Sekiranya seseorang tidak mendapat rawatan, kemungkinan terjadinya komplikasi seperti:

• Pembentukan luka tekanan dan ulser trofik.
• Kontraksi, kecacatan tulang.
• Anoreksia.
• Pengkalsifikasi.

Sekiranya penyakit itu berlangsung lama, maka ia akan mengancam nyawa pesakit..

Kemungkinan mengembangkan patologi berbahaya seperti:

• Pneumonia, yang akan diprovokasi oleh kesukaran menelan makanan. Zarah makanan akan memasuki saluran pernafasan pesakit dan menyebabkan keradangannya. Batuk tidak membantu mendorong orang asing keluar. Keradangan terbentuk di sekitarnya, yang mampu menangkap kawasan paru-paru yang besar..
• Gangguan irama jantung kerana kegagalan jantung kongestif. Peredaran darah menjadi perlahan, gumpalan darah mula terbentuk di saluran. Mereka menyumbatnya dan boleh menyebabkan tisu yang memberi makan kapal yang terkena mati..
• Kecacatan ulseratif pada saluran gastrousus dengan pendarahan. Dinding gastrik dan usus mungkin terjejas. Ini akan menyebabkan perkembangan peritonitis dan kematian pesakit..

Sekiranya pesakit mendapat rawatan, maka akibat buruk dari patologi dapat dielakkan, berbeza dengan miopati Duchenne.

Diagnosis penyakit

Diagnosis dermatomiositis termasuk mengumpulkan data mengenai gejala, serta melakukan tinjauan, makmal dan kajian instrumental. Kajian-kajian ini merangkumi:

1. X-ray. X-ray menentukan kehadiran kalsifikasi, peningkatan ukuran otot jantung dan tanda-tanda osteoporosis.
2. Ujian darah. Analisis menunjukkan komposisi kreatin fosfokinase, aldolase dan ESR. Mengikut peningkatan jumlah komponen ini, doktor menentukan kehadiran penyakit ini.
3. Elektrokardiografi. Kajian ini membolehkan anda menentukan kehadiran gangguan konduksi dan aritmia.
4. Spirografi. Membolehkan anda mengenal pasti kehadiran kegagalan pernafasan.
5. Penyelidikan imunologi. Titer tinggi faktor reumatoid dikesan.
6. Biopsi otot. Sekiranya semua kajian di atas tidak membenarkan membina gambaran penyakit ini, maka biopsi adalah kaedah yang menentukan. Ia dilakukan dengan anestesia tempatan, dan sampel tisu otot dikumpulkan dari pesakit dengan bantuan alat khas untuk pemeriksaan. Selepas pengambilan sampel, pemeriksaan mikroskopik dilakukan untuk menentukan kehadiran keradangan.

Setelah diagnosis dibuat, doktor akan membuat keputusan yang tepat mengenai pilihan rawatan penyakit ini.

Cara merawat dermatomiositis

Ubat pilihan dalam rawatan pesakit dengan dermatomiositis adalah glukokortikosteroid. Ini adalah bahan dengan aktiviti anti-radang yang tinggi. Mereka sangat berkesan apabila diresepkan dalam dos yang mencukupi untuk peringkat penyakit, lebih baik pada peringkat awal..

Glukokortikosteroid utama dalam rawatan dermatomiositis adalah prednisone. Ia diresepkan dalam tablet, pada dos hingga 100 mg sehari, dalam 4-6 dos. Biasanya, setelah 1-2 minggu terapi hormon, keadaan pesakit bertambah baik: aliran suara pulih, pesakit berhenti tersedak dengan makanan, edema, kesakitan dan kelemahan otot menurun.

Setelah mencapai kesan maksimum, dos prednisolon dikurangkan secara beransur-ansur. Ini dilakukan untuk mencari jumlah tablet setiap hari yang akan membantu pesakit untuk mengekalkan keadaan yang memuaskan dan mengelakkan tempoh yang memburuk..

Malangnya, prednisone, seperti glukokortikosteroid lain, mempunyai sejumlah kesan sampingan:

1. Erosi dan bisul di perut dan duodenum.
2. Kemasukan jangkitan.
3. Gula darah meningkat.
4. Kardiomiopati.
5. Pankreatitis dan pankreatonecrosis.
6. Hipertensi arteri.
7. Psikosis (terutamanya pada wanita usia klimaks).

Imunosupresan diresepkan untuk melawan sistem imun yang menyerang tisu sendiri. Ubat pilihan adalah azathioprine. Ia ditetapkan pada kadar 2-3 mg per kg berat badan pesakit. Azathioprine biasanya ditambahkan ke rejimen rawatan jika prednison sahaja tidak memberikan kesan yang diinginkan.

Pencegahan

Profilaksis khusus belum dikembangkan. Pencegahan primer merangkumi mengelakkan faktor risiko perkembangan penyakit, pengerasan umum badan. Apabila gejala dikesan, pencegahan dikurangkan untuk mencegah kambuh dan komplikasi..

Ramalan seumur hidup

Dengan tahap dermatomiositis yang lebih maju, kematian dalam 2 tahun pertama perkembangan penyakit ini mencapai 40%, terutamanya disebabkan oleh kerosakan pada otot pernafasan dan pendarahan gastrousus. Dengan sifat dermatomiositis berlarutan yang teruk, kontraksi dan kecacatan anggota badan berkembang, menyebabkan kecacatan.

Terapi kortikosteroid intensif tepat pada masanya menekan aktiviti penyakit dan meningkatkan prognosis jangka panjang.

Gejala dan manifestasi luaran dermatomiositis: kerosakan pada kulit dan otot

Ruam heliotropik dengan dermatomiositis menampakkan diri dalam 75% kes daripada jumlah pesakit dengan diagnosis ini. Dengan penyakit, fungsi motor otot terganggu. Penting untuk melihat penyakit ini tepat pada waktunya dan memulakan rawatan..

Ciri dan alasan

Penyakit ini tidak boleh disebut biasa. Diagnosis disahkan secara purata 5 orang per juta. Kekhususan penyakit ini berlaku pada orang tua yang telah melintasi tonggak usia 50 tahun, atau pada kanak-kanak di bawah usia lima belas tahun.

Mengapa patologi berlaku, ubat tidak diketahui sepenuhnya. Penyebab dermatomiositis dikaitkan dengan virus dan genetik. Penyakit ini mempunyai sifat tertentu: tisu otot dipengaruhi oleh imuniti, yang mempunyai faktor predisposisi dalam bentuk jangka masa panjang mikroorganisma patologi dalam serat otot. Tubuh menghasilkan antibodi terhadap sel-selnya sendiri, salah menganggapnya sebagai sel asing. Keradangan otot, yang muncul sebagai hasil pengeluaran antibodi terhadap struktur tisu otot, boleh masuk ke pelbagai organ dalaman, dengan "peralihan patologi" sedemikian rupa sehingga dermatomiositis berbahaya.

• Faktor apa yang menimbulkan kemunculan myositis
• Myositis interkostal: rawatan penyakit

Mikroorganisma berbahaya boleh wujud di dalam tubuh manusia untuk masa yang lama sehingga mekanisme memprovokasi muncul. Peranannya dapat dimainkan oleh:

1. Penyakit berjangkit akut.
2. Keadaan tekanan yang kerap.
3. Tindak balas alahan.
4. Vaksinasi.
5. Selaran matahari atau terlalu panas badan.
6. Hipotermia.

Lebih kerap wanita terdedah kepada penyakit ini, lelaki menderita dermatomiositis hampir separuh daripada biasa. Jangan mengabaikan fakta bahawa penyakit ini mempunyai kecenderungan genetik. Sebabnya hanya menjadi pencetus, akibatnya proses kerosakan otot bermula.

Gejala penyakit

Permulaan penyakit ini tidak progresif, gejala dermatomiositis muncul secara beransur-ansur. Kelemahan pada otot kaki dan lengan terus meningkat; dalam beberapa kes, kelemahan otot menampakkan diri dalam 5 tahun sebagai sindrom kesakitan yang jarang berlaku. Pesakit mengadu gejala berikut:

• sakit otot,
• kelemahan anggota badan,
• peningkatan suhu badan, demam,
• ruam kulit, termasuk ruam jenis heliotropik,
• berjalan menaiki tangga, bangun dari tempat tidur disertai dengan kesukaran dalam bentuk kesakitan dan ketidakselesaan,
• pembengkakan otot, dilokalisasikan oleh lesi,
• Sindrom Raynaud.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, simptomologi semakin meningkat. Dalam 2-4 minggu, tubuh manusia menghasilkan gambaran klinikal lengkap mengenai penyakit ini.

Dermatomyositis, seperti banyak penyakit autoimun, berlaku dalam tiga bentuk:

1. Akut, dicirikan oleh gejala puncak. Dalam tempoh ini, kerosakan tisu otot dapat terjadi pada tubuh pesakit, yang menyebabkan keracunan badan. Otot tidak bergerak, ada risiko kerosakan pada sistem kardiovaskular, hingga dan termasuk kematian. Kursus akut penyakit ini berkembang pesat, 2-3 bulan sudah cukup untuk manifestasi komplikasi.
2. Subakut, dengan pemerhatian penurunan aktiviti perkembangan lesi. Ia muncul selepas rawatan dermatomiositis yang nampaknya berjaya. Namun, setelah beberapa lama, penyakit ini berulang, mempengaruhi organ dalaman. Gejala berkembang agak perlahan, gambaran klinikal penuh mungkin berlangsung dari satu tahun hingga dua tahun.
3. Kronik, berkembang apabila penyakit menjadi kerap atau berterusan, tetapi dengan penyakit yang lebih baik. Kekalahan berlaku hanya pada kawasan kecil otot, yang tidak menghalang seseorang menjalani kehidupan normal. Sekiranya terdapat kalsifikasi, terdapat risiko besar imobilisasi anggota badan..

Sebagai tambahan kepada bentuk dermatomiositis, proses patologi mempunyai tiga tempoh utama, yang berbeza dalam tahap aktiviti penyakit:

1. Tempoh produksi. Ia dianggap tahap pertama dan awal, di mana gejala diperhatikan: bengkak kelopak mata, demam.
2. Tempoh manifestasi. Manifestasi kulit dari dermatomiositis pada masa ini sangat ketara.
3. Masa distrofik atau cachectic, di mana komplikasi muncul. Tempoh ketiga berlaku kerana tidak aktif pada peringkat awal penyakit.

Apabila tidak ada ruam pada kulit, ini menunjukkan polimositis. Rawatan poliomyositis berbeza dengan terapi untuk dermatomiositis hanya jika tidak ada kaedah yang bertujuan untuk menghilangkan kulit dari kemerahan dan gatal. Jika tidak, gejala, diagnosis dan rawatan penyakit ini serupa. Dermatomyositis boleh mempengaruhi kawasan yang terdedah kepada penyakit berjangkit:

• membran mukus mata, membawa kepada konjungtivitis,
• mulut, menyebabkan stomatitis,
• faring, dengan faringitis yang seterusnya.

Apabila dermatomiositis berlaku sendiri, ia diklasifikasikan sebagai bentuk utama. Dermatomiositis sekunder berkembang dengan latar belakang proses tumor. Kerosakan tumor dan otot mempunyai hubungan langsung antara satu sama lain.

Penyakit ini berkembang pada orang dewasa dan kanak-kanak. Proses keradangan otot pada masa kanak-kanak disebut dermatomyositis remaja. Penyakit ini boleh berlaku dengan vaskulitis, tumor cenderung berulang. Dermatomiositis remaja mempengaruhi bilangan lelaki dan perempuan yang sama.

Pada peringkat awal dermatomiositis, gejala mungkin ringan, tahap ini memberi lebih banyak peluang untuk pemulihan aktiviti otot dengan cepat.

Lesi kulit dengan dermatomiositis

Luka kulit adalah gejala utama penyakit ini. Ruam pelbagai jenis muncul di kulit:

1. Ruam yang kelihatan di kelopak mata atas - edema periorbital. Ruam eritematosa mungkin muncul di kawasan sayap hidung, di bahagian belakang.
2. Gejala Gottron, yang dicirikan oleh bintik-bintik pada falang jari.
3. Kemerahan, dan keretakan kulit telapak tangan berikutnya, penampilan yang disebut "tangan mekanik".
4. Plat kuku rapuh.
5. Ruam heliotropik.

Titik boleh berlainan jenis, muncul sebagai titik merah. Di atas sendi tangan, mereka menjadi bersisik dan gatal. Kerengsaan kulit membawa kepada vasodilatasi, prasyarat untuk urat varikos muncul.

Erythema pada bahagian terbuka badan berlaku pada 40% pesakit. Mempengaruhi otot-otot wajah dengan proses patologi menghilangkan seseorang daripada kemungkinan menunjukkan emosi. Ekspresi wajah menjadi terhambat. Anda tidak boleh melakukan tanpa bantuan pakar neurologi, yang akan menangani rawatan dengan mengambil kira tahap kerosakan pada otot muka.

Sindrom Raynaud yang kurang biasa hanya mempengaruhi 10% orang yang didiagnosis dengan dermatomiositis. Gejala ini dicirikan oleh kebas anggota badan yang terkena, penyejukan dan "lebam angsa". Suhu tangan dan kaki turun, anggota badan sentiasa sejuk dengan warna biru.

Gejala seperti itu adalah tanda jelas kerosakan fungsi tubuh, khususnya imuniti manusia..

Kerosakan otot dengan dermatomyositis

Kelemahan otot leher adalah ciri dermatomiositis. Kekalahan otot proksimal menyukarkan pesakit untuk melakukan stereotaip pergerakan badan, menjadi sukar untuk bangun, berpakaian atau melakukan kebersihan. Dengan tahap poliomyositis yang lebih maju, sukar bagi seseorang untuk memegang kepalanya sendiri. Kesukaran bergerak timbul, pesakit tidak dapat menahan objek dengan berat sederhana untuk waktu yang lama.

Dalam beberapa kes, penyakit ini merosakkan otot saluran pencernaan: faring, laring, esofagus. Ini menyebabkan gangguan pertuturan, batuk tiba-tiba dan tidak masuk akal. Menelan makanan yang lembut sekalipun menyakitkan.

Myositis mempengaruhi jabatan berikut:

1. Otot distal anggota badan. Patologi bertindak balas dengan bengkak, sindrom kesakitan, dalam kes lanjut, atrofi berkembang.
2. Otot interkostal.
3. Apabila diafragma menderita, paru-paru berhenti mengembang sepenuhnya, menyebabkan radang paru-paru.
4. Kawasan mata jarang terjejas.

Kira-kira 50% pesakit dengan dermatomiositis atau myositis mencatat manifestasi pelbagai gejala gangguan saluran gastrousus:

• penyumbatan usus,
• sembelit,
• cirit-birit,
• dalam kes yang jarang berlaku, terdapat anoreksia, kekurangan selera makan sepenuhnya.

Kerosakan pada mukosa gastrik dapat menyebabkan pendarahan, dengan latar belakang pelbagai peringkat ulser peptik dan sindrom bocor usus berkembang.

Apabila dermatomiositis mempengaruhi otot, ini menjadi loceng pertama, yang menunjukkan kemungkinan peralihan proses patologi ke organ dalaman, khususnya ke jantung. Penyakit jantung berikut mungkin muncul:

1. Perikarditis, di mana membran serous di sekitar jantung menjadi radang.
2. Miokarditis, ciri keradangan otot jantung.
3. Endokarditis. Lapisan dalaman jantung menjadi meradang.
4. Gangguan dalam kerja sistem kardiovaskular, sesak nafas, edema, degupan jantung terganggu.

Gejala ini berfungsi sebagai petunjuk utama untuk membuat diagnosis yang betul..

Sindrom artikular dengan dermatomiositis

Sindrom artikular dengan dermatomiositis yang teruk tidak biasa, tetapi ia berlaku. Deformasi kapsul sendi boleh berlaku kerana kekurangan rawatan atau faktor yang menyukarkan perjalanan penyakit ini. Dalam kes lain, kawasan yang terjejas hanya jatuh pada sendi kecil:

• berus,
• sendi pergelangan tangan,
• buku lali,
• bahu,
• ulnar,
• lutut.

Dengan sindrom artikular, kemerahan pada kulit, rasa sakit dan bengkak, dilokalisasikan oleh lesi, adalah mungkin. Dalam kes yang jarang berlaku, pemendapan kalsifikasi diperhatikan. Dengan kerosakan teruk, ankylosis berkembang - ketidakupayaan untuk menggerakkan sendi.

Sekiranya anda tidak mengambil langkah-langkah pemulihan, mobiliti anda akan segera dihentikan..

Ramalan dan pencegahan

Dalam kebanyakan kes, terdapat trend positif setelah menjalani rawatan. Langkah-langkah pemulihan melibatkan penyesuaian secara beransur-ansur terhadap aktiviti fizikal, senam terapi diperlukan.

Sekiranya tidak mendapat rawatan yang tepat, komplikasi tidak dapat dielakkan. Penyakit ini hanya akan berlanjutan dari masa ke masa, otot akan menjadi lemah, yang pasti menuju ke kerusi roda. Dalam kes yang sangat maju, kematian adalah mungkin..

• Sifat penyakit fibromyositis
• Senarai gejala dengan myositis serviks
• Kursus terapi untuk myositis dada

Proses patologi dihentikan kerana pengambilan hormon glukokortikoid jangka panjang, mereka berkesan menangani tugas yang ada, tetapi memprovokasi perkembangan diabetes dan penurunan jisim tulang. Orang itu bertambah berat badan dan menderita tekanan darah tinggi. Anda boleh mengelakkan komplikasi ini dengan mengikuti diet yang membatasi karbohidrat, tetapi pada masa yang sama, diperkaya dengan kalsium dan vitamin D.

Langkah-langkah pencegahan yang biasa untuk dermatomiositis termasuk:

• rawatan penyakit berjangkit tepat pada masanya,
• pengagihan beban yang mencukupi,
• mengelakkan cahaya matahari langsung,
• pengurangan keadaan tekanan.

Lawatan tepat pada masanya ke doktor dan perumusan prosedur perubatan yang kompeten adalah penjamin kemungkinan mengembalikan fungsi otot dan sendi. Mengabaikan langkah pencegahan dan mengabaikan gejala, sebaliknya, membawa kepada akibat yang buruk..

Dermatomiositis

Dermatomyositis (fibromyositis umum, myositis umum, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) adalah penyakit radang sistemik yang mempengaruhi tisu otot, kulit, kapilari dan organ dalaman.

Sebab dan faktor risiko

Peranan utama dalam mekanisme patologi perkembangan dermatomiositis tergolong dalam proses autoimun, yang dapat dianggap sebagai kegagalan sistem imun. Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi, ia mula menganggap serat otot berbulu halus dan melintang sebagai asing dan mengembangkan antibodi (autoantibodi) terhadapnya. Mereka tidak hanya merosakkan otot, tetapi juga disimpan di saluran darah..

Disarankan bahawa perkembangan dermatomiositis mungkin disebabkan oleh faktor neuroendokrin. Ini sebahagiannya disahkan oleh perkembangan penyakit ini dalam tempoh peralihan kehidupan (semasa akil baligh, menopaus).

• beberapa jangkitan virus (virus Coxsackie, picornavirus);
• neoplasma malignan;
• hipotermia;
• hiperinsolasi (pendedahan cahaya matahari yang berpanjangan);
• tekanan;
• reaksi alahan;
• hipertermia;
• kehamilan;
• provokasi dadah, termasuk vaksinasi.

Bentuk penyakit

Bergantung pada sebab kejadiannya, bentuk dermatomiositis berikut dibezakan:

• idiopatik (primer) - penyakit bermula dengan sendirinya, tanpa kaitan dengan faktor apa pun, tidak mungkin untuk mengetahui penyebabnya;
• tumor sekunder (paraneoplastik) - berkembang dengan latar belakang tumor malignan;
• kanak-kanak (remaja);
• digabungkan dengan patologi lain dari tisu penghubung.

Dengan sifat proses keradangan, dermatomiositis adalah akut, subakut dan kronik.

Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi, kira-kira 40% pesakit mati dalam dua tahun pertama dari saat diagnosis; disebabkan oleh pendarahan gastrousus dan kegagalan pernafasan.

Tahap penyakit

Dalam gambaran klinikal dermatomiositis, beberapa peringkat dibezakan:

1. Tempoh prodromal - pendahulu penyakit yang tidak spesifik muncul.
2. Tempoh manifestasi - dicirikan oleh gambaran klinikal terperinci dengan gejala yang jelas.
3. Tempoh terminal dicirikan oleh perkembangan komplikasi [misalnya, distrofi, pembaziran (cachexia)].

Gejala

Salah satu tanda dermatomiositis awal yang tidak spesifik adalah kelemahan otot pada bahagian bawah kaki, yang secara beransur-ansur meningkat dari masa ke masa. Juga, tempoh penyakit yang nyata boleh didahului oleh sindrom Raynaud, polyarthralgia, ruam kulit.

Gejala utama dermatomiositis adalah kekalahan otot rangka (striated). Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kelemahan otot leher, anggota badan atas yang semakin meningkat, yang dari masa ke masa menyukarkan melakukan tindakan rutin yang paling biasa. Dalam kes penyakit yang teruk, kerana kelemahan otot yang teruk, pesakit kehilangan kemampuan untuk bergerak dan merawat diri. Semasa dermatomiositis berlangsung, otot-otot faring, saluran pencernaan atas, diafragma, dan otot interkostal ditarik ke dalam proses patologi. Hasilnya adalah:

• gangguan fungsi pertuturan;
• disfagia;
• gangguan pengudaraan paru-paru;
• radang paru-paru kongestif berulang.

Dermatomyositis dicirikan oleh manifestasi kulit:

• ruam bintik eritematosa;
• edema periorbital;
• Gejala Gottron (eritema periungual, garis-garis lempeng kuku, kemerahan telapak tangan, bintik bersisik eritematosa pada kulit jari);
• penggantian kawasan atrofi kulit dan hipertrofi, pigmentasi dan depigmentasi.

Kekalahan membran mukus terhadap latar belakang dermatomiositis membawa kepada perkembangan:

• hiperemia dan pembengkakan dinding faring;
• stomatitis;
• konjungtivitis.

Manifestasi sistemik dermatomiositis merangkumi lesi:

• sendi (phalangeal, pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki, lutut);
• jantung - perikarditis, miokarditis, miokardiofibrosis;
• paru-paru - pneumosklerosis, alveolitis fibrosa, pneumonia interstisial;
• organ saluran gastrousus - hepatomegali, disfagia;
• sistem saraf - polyneuritis;
• buah pinggang - glomerulonefritis dengan gangguan fungsi perkumuhan buah pinggang;
• kelenjar endokrin - penurunan fungsi gonad dan kelenjar adrenal.

Ciri-ciri perjalanan dermatomiositis pada kanak-kanak

Berbanding dengan pesakit dewasa, dermatomiositis pada kanak-kanak bermula dengan lebih akut. Tempoh prodromal dicirikan oleh:

• malaise umum;
• peningkatan suhu badan;
• myalgia;
• penurunan kekuatan otot;
• arthralgia;
• kelemahan umum.

Gambaran klinikal dermatomiositis remaja menggabungkan tanda-tanda kerosakan pada pelbagai organ dan sistem, tetapi perubahan keradangan yang paling ketara pada kulit dan otot.

Pada kanak-kanak dan remaja, dengan latar belakang dermatomiositis, kalsifikasi intramuskular, intrafascial dan intradermal dapat terbentuk, biasanya dilokalisasikan dalam unjuran sendi, punggung, tali pinggang bahu dan pelvis yang besar.

Diagnostik

Kriteria diagnostik utama untuk dermatomiositis:

• gejala klinikal kerosakan pada sistem otot dan kulit;
• perubahan ciri patomorfologi pada serat otot;
• perubahan elektromiografi;
• peningkatan aktiviti enzim serum.

Peranan utama dalam mekanisme patologi perkembangan dermatomiositis tergolong dalam proses autoimun, yang dapat dianggap sebagai kegagalan sistem kekebalan tubuh.

Penanda diagnostik tambahan (tambahan) dermatomiositis merangkumi kalsifikasi dan disfagia..

Dermatomyositis didiagnosis apabila:

• ruam kulit, digabungkan dengan tiga kriteria utama;
• manifestasi kulit, dua kriteria utama dan dua tambahan.

Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan makmal dan instrumental dilakukan:

• ujian darah umum (peningkatan ESR, leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dikesan);
• ujian darah biokimia (untuk peningkatan tahap aldolase, transaminases, seromucoid, haptoglobin, asid sialic, myoglobin, fibrinogen, α2- dan γ-globulin);
• ujian darah imunologi (mendedahkan adanya antibodi bukan spesifik terhadap endotelium, myosin, thyroglobulin, peningkatan tahap antibodi spesifik myositis, sebilangan kecil antibodi terhadap sel DNA dan LE, penurunan tahap IgA dengan peningkatan IgM dan IgG secara serentak, penurunan jumlah limfosit T, penurunan jumlah limfosit T pelengkap);
• pemeriksaan histologi biopsi muskulokutaneus (kehilangan rentetan silang, penyusupan inflamasi mioosit, perubahan degeneratif, fibrosis yang jelas ditetapkan);
• elektromiografi (ayunan fibrillar pada waktu rehat, perubahan gelombang pendek polifasik, peningkatan kegembiraan otot).

Rawatan

Terapi dermatomiositis bertujuan untuk menekan aktiviti proses keradangan autoimun dan biasanya dijalankan dengan kortikosteroid untuk jangka masa panjang (1-2 tahun). Sekiranya perlu, ubat anti-radang bukan steroid, khususnya salisilat, boleh dimasukkan ke dalam skema.

Sekiranya terapi kortikosteroid tidak berkesan, sitostatik diresepkan dengan kesan imunosupresif yang ketara.

Untuk meningkatkan fungsi kontraktil otot, suntikan Proserin, vitamin B, cocarboxylase, ATP digunakan.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, plasmapheresis, limfositytesis telah digunakan dalam rawatan dermatomiositis yang kompleks..

Untuk mengelakkan pembentukan kontraksi otot, terapi senaman biasa ditunjukkan..

Dengan sifat proses keradangan, dermatomiositis adalah akut, subakut dan kronik.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Sekiranya tidak ada terapi yang mencukupi, dermatomiositis perlahan-lahan berlangsung, yang menyebabkan kelemahan otot yang teruk, kerosakan pada organ dalaman. Ini menjadi penyebab kecacatan pesakit, dan dalam kes yang teruk, kematian..

Terapi kortikosteroid jangka panjang untuk dermatomiositis boleh menyebabkan sejumlah patologi:

• hipertensi arteri;
• kegemukan;
• osteoporosis;
• diabetes.

Ramalan

Sekiranya tiada rawatan yang mencukupi, kira-kira 40% pesakit mati dalam dua tahun pertama dari saat diagnosis; disebabkan oleh pendarahan gastrousus dan kegagalan pernafasan.

Terapi imunosupresif meningkatkan prognosis jangka panjang. Walau bagaimanapun, walaupun pada latar belakangnya, beberapa pesakit mengalami kontraksi sendi yang berterusan, kecacatan pada bahagian atas dan bawah berlaku..

Pencegahan

Langkah-langkah utama untuk pencegahan dermatomiositis belum dikembangkan. Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah pemburukan penyakit dan mengurangkan aktiviti proses keradangan. Ia termasuk:

• kebersihan fokus jangkitan kronik;
• mengehadkan aktiviti fizikal;
• mengelakkan penolakan berlebihan dan hipotermia;
• pematuhan dengan rutin harian;
• kawalan dispensari seorang pakar reumatologi;
• pematuhan berhati-hati terhadap rejimen terapi ubat yang ditetapkan oleh doktor.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent, yang mengkhususkan diri dalam perubatan umum pada tahun 1991. Berulang kali mengikuti kursus penyegaran.

Pengalaman kerja: pakar anestesiologi-resuscitator kompleks bersalin bandar, resusitasi jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan diberikan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Ubat-ubatan sendiri berbahaya untuk kesihatan!

Penggetar pertama dicipta pada abad ke-19. Dia mengusahakan mesin wap dan bertujuan merawat histeria wanita.

Sebilangan besar wanita dapat memperoleh lebih banyak kesenangan dari perenungan tubuh mereka yang cantik di cermin daripada seks. Jadi, wanita, berusaha untuk harmoni.

Doktor gigi baru-baru ini muncul. Kembali pada abad ke-19, mencabut gigi yang buruk adalah sebahagian daripada tugas pendandan rambut biasa..

Penyakit yang paling jarang berlaku ialah penyakit Kuru. Hanya wakil suku Fur di New Guinea yang sakit dengannya. Pesakit mati kerana ketawa. Adalah dipercayai bahawa penyebab penyakit ini adalah memakan otak manusia..

Ubat batuk "Terpinkod" adalah salah satu yang paling laris, sama sekali tidak kerana sifat perubatannya.

Pekerjaan yang tidak disukai seseorang jauh lebih memudaratkan jiwa daripada bekerja sama sekali.

Orang yang biasa makan sarapan pagi dengan kerap cenderung gemuk..

Perut manusia dapat mengatasi benda asing dengan baik dan tanpa campur tangan perubatan. Telah diketahui bahawa jus gastrik dapat melarutkan koin walaupun..

Sebagai tambahan kepada manusia, hanya satu makhluk hidup di planet Bumi yang menderita prostatitis - anjing. Ini benar-benar rakan kita yang paling setia.

Ketika pencinta mencium, masing-masing kehilangan 6.4 kalori per minit, tetapi mereka bertukar hampir 300 jenis bakteria..

Otak manusia mempunyai berat sekitar 2% dari jumlah berat badan, tetapi memakan sekitar 20% oksigen yang masuk ke dalam darah. Fakta ini menjadikan otak manusia sangat rentan terhadap kerosakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen..

Penduduk Australia berusia 74 tahun James Harrison telah menderma darah kira-kira 1000 kali. Dia mempunyai kumpulan darah yang jarang yang antibodi membantu bayi baru lahir dengan anemia teruk untuk bertahan hidup. Oleh itu, orang Australia menyelamatkan kira-kira dua juta kanak-kanak..

Semasa operasi, otak kita menghabiskan sejumlah tenaga yang sama dengan mentol 10 watt. Oleh itu, gambar bola lampu di atas kepala anda pada masa ini pemikiran yang menarik muncul tidak jauh dari kebenaran..

Empat keping coklat gelap mengandungi kira-kira dua ratus kalori. Oleh itu, jika anda tidak mahu menjadi lebih baik, lebih baik tidak makan lebih dari dua keping sehari..

Para saintis dari University of Oxford melakukan serangkaian kajian, di mana mereka sampai pada kesimpulan bahawa vegetarian dapat membahayakan otak manusia, kerana ia menyebabkan penurunan jisimnya. Oleh itu, saintis mengesyorkan untuk tidak memasukkan ikan dan daging sepenuhnya dari makanan anda..

Rawatan di Israel adalah pendekatan terpadu untuk diagnosis penyakit, menyusun skema terapi individu, pemulihan dan bantuan dalam penyesuaian sosial.